No todas las lesiones pancreaticas son epiteliales

Varón de 64 años, previamente asintomático, presenta dolor abdominal, con lesión sólida hipoecoica en cola pancreática. La lesión mide 2×1,4 cm. No hay dilatación del conducto pancreático; cabeza y cuerpo pancreático sin hallazgos anormales. Se realiza FNA guiada por EUS.

El diagnóstico citológico fue NEOPLASIA DE CÉLULAS FUSOCELULARES DE BAJO GRADO.

Inmunohistoquimica: positivo para CD34, CKIT y DOG-1, con diagnóstico final de GIST pancreático.

Los GIST son los tumores mesenquimales más comunes del tracto gastrointestinal. Se originan a partir de células intersticiales de Cajal y el 80% presenta una mutación en el gen KIT (exones 8, 9, 11, 13 o 17). En alrededor del 7% de los casos hay mutaciones en los exones 12, 14 o 18 del PDGFR. Los tumores WT se observan con mayor frecuencia en niños.

Los GIST pancreáticos son extremadamente raros, con menos de 50 casos reportados en la literatura en general. En su mayoría, se presentan como tumores sólidos grandes en la cabeza del páncreas. El origen aún sigue siendo controvertido: pueden surgir de células de Cajal ectópicas o pueden representar GIST murales con un crecimiento extramural extenso, lo que resulta en la pérdida de su conexión con el TGI.

Los principales diferenciales incluyen schwannoma, leiomioma, carcinoma sarcomatoide y tumores neuroendocrinos fusocelulares.

CLAVES DIAGNÓSTICAS

– NUCLEOS “CIGAR-SHAPED” CON VACUOLAS PERINUCLEARES
– CITOPLASMA ONDULADO
– IMMUNOHISTOQUIMICA CARACTERISTICA CON CKIT, DOG-1 Y CD34 POSITIVOS

Autor: Mauro Saieg, Brasil