Diagnóstico citológico mediante PAAF-EBUS de Histiocitosis de células de Langerhans
Título:
Diagnóstico citológico mediante PAAF-EBUS de Histiocitosis de células de Langerhans.
Autores: Andreina Stefanía De Oliveira1; Tania Labiano1; Begoña Álvarez2; Sergio Curi3; Ana Echegoyen1.
Institución: Hospital Universitario de Navarra 1-Servicio de Anatomía Patológica. 2- Servicio de Radiología. 3-Servicio de Neumología.
País: España
Resumen: Paciente varón de 58 años, fumador al que se le realiza PAAF-EBUS de adenopatías hipercaptantes en PET. En dicho procedimiento estaba prensente el citopatólogo y se obtuvo material, (extensiones y bloque celular) donde se observaron histiocitos con núcleos hendidos positivos para CD68, CD1a, Langerina y S100, y presencia de eosinófilos. El diagnóstico final fue de Histiocitosis de células de Langerhans.
Descripción del caso: Varón de 58 años, con antecedente de tabaquismo activo y presenta en TC torácico adenopatías mediastínicas. (Figura 1). En el TC se pone de manifiesto un notable aumento en número y tamaño de las adenopatías mediastínicas e hiliares bilaterales con hipercaptación en PET. En la analítica se detectó elevación de ECA: 87 µg/l (normal < 40 µg./l) y QTF negativo. Se realizó una PAAF guiada por EBUS (Ultrasonido endoscópico bronquial) por sospecha de sarcoidosis.
Diagnóstico citológico: Las extensiones muestran un fondo moderadamente hemático con abundante población linfoide polimorfa asociada a agregados de macrófagos epitelioides con núcleos hendidos(Figura 2). De forma ocasional, se identifican algunos eosinófilos. En las imágenes de hematoxilina-eosina del bloque celular los hallazgos eran superponibles a las extensiones, reconociéndose folículos linfoides con centros germinales reactivos y microgranulomas eosinófilos (Figura 3), constituidos por células de aspecto histiocitoide con citoplasmas amplios, eosinófilos y núcleos ligeramente hendidos, membrana nuclear irregular, con aspecto arriñonado o polilobulados, con cromatina fina. No se identificaron granulomas no necrotizantes. El estudio inmunohistoquímico demostró expresión de CD68, CD1a, Langerina y S100 (Figura 4). El diagnóstico final fue: Histiocitosis de células de Langerhans.
Conclusiones: La histiocitosis de células de Langerhans, es una proliferación clonal de célula células de Langerhans que caracterizadas por expresar CD1a, Langerina, S100. Esta enfermedad puede ser unifocal y multifocal o diseminada, y es más frecuente en varones, entre 1 y 3 años, aunque también aparece en adultos.
Cerca de un 50% de los casos presentan mutación del gen BRAF (V600E) y en un 35% de los casos en los que no está mutado BRAF, como en este caso, existen otras mutaciones activadoras de la vía RAS/MAPK (3). Aunque no son necesarias para el diagnóstico.
El diagnóstico citológico de histiocitosis de células de Langerhans en ganglios mediastínicos supone un reto, un buen manejo del material puede ser clave para poder realizar un estudio morfológico e inmunohistoquímico completo.
Bibliografía
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